Marfán - Reglas de Ritter
Es una serie de sintomas para reconocer, tratar y evitar la disección de aorta torácica, un mortal desgarro en la mayor arteria que lleva sangre oxigenada desde el corazón.
Se le dio el nombre del actor John Ritter, quien murió de una disección de aorta torácica pero no tenia Sindrome de Marfan. Las Reglas de Ritter trata de combinar el conocimiento con la acción.
En un breve resumen trata de que la gente pueda reconocer la urgencia, los síntomas, y las pruebas de imagen que son necesarias para el diagnóstico de esta situación de emergencia médica.
URGENCIA: la disección de la aorta torácica es una emergencia médica. La tasa de mortalidad aumenta 1% cada hora si no se hace el diagnóstico y la reparación quirúrgica se retrasan.
DOLOR: El dolor severo es el síntoma numero 1. Busque atención médica de emergencia inmediata para la aparición repentina de grave dolor en el pecho, el estómago, la espalda o el cuello. El dolor es probable que sea fuerte, intenso, rasga, moviéndose más o menos a diferencia de cualquier dolor que alguna vez ha tenido que sentir….. algo está muy mal.
DIAGNOSTICO ERRONEO: la disección aórtica puede parecerse a un ataque al corazón. Los ataques al corazón son mucho más comunes que la diseccion aortica . Pero si no es un ataque al corazón u otro diagnostico y la situacion no es clara se debe pensar en la aorta La disección debe ser rápidamente considerada y descartada, sobre todo si el paciente tiene antecedentes familiares o las características de un sindrome genético que predispone al paciente a un aneurisma de aorta o disección.
IMAGEN: Sólo tres tipos de estudios de imagen pueden identificar aneurismas de la aorta y disección: Tomografia Axial Computada (TAC), Resonancia Magnética y Ecocardiograma Transesofágico. Una Radiografía de Tórax o ECG no puede descartar la disección aórtica.
FACTOR DE RIESGO:la disección aórtica es a menudo precedida de una dilatacion de la primera parte de la aorta donde sale del corazón, llamado aneurisma de la aorta. Si usted tiene un aneurisma, tienen un mayor riesgo de una disección aórtica.
FACTOR DE RIESGO: Una historia personal o familiar de enfermedad torácica, usted esta en riesgo. Si usted o un miembro de la familia vive con un aneurisma o si tiene un familiar que ha tenido una disección aórtica, se encuentran con un aumento del riesgo para la disección de aorta torácica. Usted y los miembros de la familia deben ser evaluados para determinar si hay una predisposición para el aneurisma aórtico
FACTOR DE RIESGO: Ciertos síndromes genéticos estan en riesgo. Estos síndromes genéticos aumentan en gran medida su riesgo para la enfermedad de la aorta torácica y una disección aórtica potencialmente mortal: el síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, El síndrome de Turner y vascular de Ehlers-Danlos.
FACTOR DE RIESGO: La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide lo pone en riesgo. Si tiene una válvula aórtica que es bicúspide (dos valvas en lugar de la típica de tres), es necesario examinar enfermedad de la aorta torácica.
DESENCADENANTES (TRIGGERS): Estilo de vida y el trauma puede provocar una disección aórtica. Es posible producir una disección aórtica por una lesión en el pecho, esfuerzo extremo , uso indebido de drogas, mal control de la presión arterial elevada o por la interrupción de los medicamentos necesarios para la presión arterial. En raras ocasiones, el embarazo puede provocar una disección.